Post navigation

Клінічний випадок: дівчинка 4-х місяців з оклюзивним ураженням судин правої верхньої повіки

У 2006 році мати двічинки чотирьох місяців звернулась до лікаря зі скаргами на оклюзивне ураження судин правої повіки у дитини, яке викликало птоз.

Історія хвороби: в межах тижня від пологів мама помітила зону, що стискається, на правій повіці дитини, схожу на полуницю. Зона збільшилась у розмірах за останні три місяці. В зону ураження було зроблено ін’єкцію стероїдів, що не принесла жодного результату. Пізніше було застосовано топічну та системну стероїдну терапію. При прийманні преднізолону орально, дина ставала дратівливішою, а зменшення розміру ураження не спостерігалось. Тому прийом преднізолону орально був відмінений. Тому був залишений лише стероїдний крем і дитину відправили до відділення офтальмології в University of Iowa для подальшого аналізу та ведення. Протягом всього часу лікар призначав часткову оклюзію лівого ока по 4 години на день.

Анамнез життя: дитина мала середній отит, що лікувався амоксицилліном. Також має дві гемангіоми на стопах.

При огляді очей усі показники, що стосуються правого ока (гострота зору, рухливість, внутрішньо очний тиск, зіниці) неможливо або дуже важко оцінити. Показники лівого ока в нормі.

Діагноз та призначене лікування: огляд та анамнез вказують на капілярну гемангіому правої верхньої повіки, що призводить до майже повної оклюзії. Орбітальна ехографія показала відсутність внутрішньо орбітального поширення ураження. Із-за серйозності оклюзії, дуже вірогідний розвиток амбліопії. Тому було вирішено залишити застосування тимчасової оклюзії лівого ока, та були запропоновані стероїдні ін’єкції в зону ураження. Якщо утворення продовжить збільшуватись в розмірах, не дивлячись на застосування ін’єкцій, то слід застосувати стероїди орально або ж планувати хірургічне лікування.

Обговорення випадку: анамнез та зовнішній вигляд утворення є класичними для капілярної гемангіоми. Як випливає з назви, ураження складається з мас малокаліберних судин, що утворені аномальним ростом судинних ендотеліальних клітин. Тому, капілярні гемангіоми є гемартрозами – аномальні проліферації тканини в здоровій зоні. На відміну від кавернозних гемангіом, які зазвичай знаходяться в орбіті, капілярні гемангіоми мають тенденцію бути менш фіброзними, більш клітинними і, як правило, неінкапсульованими. Ці ураження зазвичай мають низьку швидкість кровоточу та не є пульсуючими.

Зазвичай батьки дитини звертаються зі скаргами на червону або пурпурну пляму, якої не було при народженні, що поступово збільшується в розмірі та стає щільнішою. Ураження стає білим при натисканні, що допомагає диференціювати гемангіому від плям синдрому Стерджа-Вебера. Більша частина гемангіом не виявляються при народженні, однак, більше половини з них маніфестують протягом перших двох місяців життя. А вже до 6-8 місяця проявляються 90-100% гемангіом. Піку в своєму розмірі гемангіома досягає від 6 до 12 місяців, після чого вона залишається в таких межах аж до інволюції. Насправді, спонтання інволюція є правилом для нелікованих капілярних гемангіом, при цьому прогресуюча інволюція триває до 8 років. Класично вважається, що 40% гемангіом повністю регресують до 4 років, а 80% до 8 років. Дуже важливо пояснювати батькам про природну інволюцію. Однак, певна кількість таких утворень може залишати після себе рубці або дерматологічні зміни в тканинах, в яких вони були наявні.

Лікування показане тільки при наявності амбліопії, астигматизму або асиметрії кісткової орбіти. Сім’я може бажати ініціювати лікування у досягненні косметичного ефекту, але до цього слід обережно підходити, враховуючи природну інволюцію та потенційні ризики.

Сьогодні, першою лінією терапії є застосування оральних бета-блокаторів, наприклад пропранололу. Топічні бета-блокатори також показують гарні результати. Призначати ці препарати завжди слід після консультації зі спеціалістом, що має досвід застосування бета-блокаторів у дітей. Також необхідно визначити ЧСС, артеріальний тиск та зробити ЕКГ перед застосуванням цих препаратів. До найбільш важких побічних ефектів відносяться гіпоглікемія, бронхоспазм та брадикардія.

В минулому, першою лінією терапії були стероїдні ін’єкції в зону ураження зі змішаними стероїдами тривалої та короткої дії. Не дивлячись на те, що більшість гемангіом зменшуються в розмірах після першої ін’єкції, повторне введення може бути показане на 6 тижні спостереження. Однак, такі ін’єкції несуть за собою ризик атрофії м’яких тканин, гіпопігментації, глаукоми та можливої системної абсорбції. Мета-аналіз 2013 року показав, що відповідь на застосування бета-блокаторів (97%) вища, ніж кортикостероїдів (69%).

Хірургічне лікування є опціональним. Воно несе за собою ризики загальної анестезії та рецидиву ураження. Але хірургічне втручання може допомогти знешкодити дуже великі гемангіоми. Також, на період лікування, офтальмолог має мінімізувати ризики розвитку амбіопії.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *