Синдром Кноблоха: дослідження аномалій ока за допомогою ОКТ

 

Синдром Кноблоха – це генетичне захворювання, що характеризується наявністю дефектів потилиці, високою міопією та вітреоретинальною дегенерацією. Цей синдром є дуже рідкісним розладом з аутосомно-рецесивним успадкуванням. Клінічно і генетично він є гетерогенним, і виділяють його три форми: KNO1, KNO2 та KNO3. Перший тип розвивається вторинно по відношенню до гомозиготних мутацій в гені COL18A1, що розташований в локусі 21q22.3. Ці мутації спричиняють появу змін в колагені XVIII типу. Він є дуже важливим компонентом базальних мембран в усьому тілі, а особливо в очах.

Клінічно проявляється високим ступенем міопії (що зазвичай виявляється на першому році життя), вітреоретинальною дегенерацією з відшаруванням сітківки, змінами в макулі, та енцефалоцеле по середній лінії, переважно в потиличній області голови. Вже у віці 2-4 років у хворих починає розвиватись гемералопія, яка прогресує до повної втрати зору до 20 років. Додатково, люди з цим синдромом мають більшу схильність до гідроцефалії. Відхилення розвитку очей можуть також різнитись, починаючи від вродженої катаракти, закінчуючи аномаліями райдужки та підвивихом кришталика. Екстраокулярні відхилення можуть включати: аномальні лімфатичні судини в легенях, відкриту артеріальну протоку, єдину умбілікальну артерію, стеноз пілоруса, декстроверсію серця, інколи епілепсію.

Оскільки синдром Кноблоха є рідкісним і маловивченим, вчені зі Сполучених Штатів та Саудівської Аравії дослідили зміни сітківки за допомогою оптичної когерентної томографії (ОКТ). Автори повідомляють про пацієнтів із синдромом Кноблоха, які проходили ОКТ між 2011 та 2016 роками. Їх діагноз був встановлений на основі клінічних проявів, та, коли була можливість, виявленням мутацій COL18A1.

Було вивчено вісім очей п’яти пацієнтів. Два ока було виключено із дослідження через хронічне відшарування сітківки. Результати ОКТ включали: епіретинальну мембрану, перипапілярну вітреоретинальну тракцію з ретиношизисом, відсутні або рудиментарні фовеальні ямки, середню товщину макули 113.4 μm, погану ламінацію, атрофію пігментного епітелію сітківки, виснаження фоторецепторів, та середню товщину хороідеї 168.5 μm зі збільшеними судинами.

Ці дані є дуже важливими в контексті вивчення синдрому Кноблоха, та розширюють можливості для розуміння його виникнення, патогенезу та лікування, яке наразі є тільки симптоматичним, а хірургічні втручання часто завершуються невдачами.

Оригінальне дослідження було опубліковане 19 серпня 2019 року в журналі Ophthalmic Surgery, Lasers and Imaging Retina

 



Сім міфів про дитячі очі

 

Ви гарні батьки і вважаєте, що у вас є всі факти про догляд за очима дитини? Коли саме слід перевіряти їх очі? Чи шкодить очам занадто багато часу, проведеного за екранами пристроїв? Чи потрібно дітям носити сонцезахисні окуляри? Існує багато міфів та дезінформації про здоров’я очей дітей. І якщо виникають якість питання – не звертайтеся до доктора Google за відповідями, а запитайте у свого офтальмолога – лікаря, який спеціалізується на медичному та хірургічному догляді за очима. Ось сім поширених міфів про здоров’я дитячих очей від Американської Академії Офтальмологів:

  1. Кон’юнктивіт буває лише у маленьких дітей. Відомо, що діти часто мають кон’юнктивіти через перебування в тісному контакті в дитячих садках. Але так само хворіти ними можуть й підлітки зі студентами і дорослими, особливо ті, хто не очищає належним чином свої контактні лінзи. Найкращий спосіб запобігання кон’юнктивіту – дотримуватись правил гігієни: мити руки, не торкатись очей, користуватись чистими рушниками та іншими предметами для обличчя.
  2. Антибіотики необхідні для лікування кон’юнктивіту. Насправді, вони застосовуються з цією метою в рідкісних випадках. Існує три типи кон’юнктивітів: вірусний, бактеріальний та алергічний. Більшість випадків спричинені вірусами або алергією, які ніяк не будуть реагувати на антибіотики. А от уже при бактеріальному кон’юнктивіті антибіотики призначаються, але залежно від ступеня тяжкості. Легкі випадки бактеріального кон’юнктивіту зазвичай вирішуються самостійно протягом 7-14 днів без лікування.
  3. Сонце шкідливе для очей. Правдою є те, що довготривале перебування на сонці без належного захисту може збільшити ризики розвитку захворювань очей, але дослідження, які вказують на необхідність сонячного світла для нормального зорового розвитку. Діти, які менше часу проводять на свіжому повітрі і отримують меншу експозицію сонячного світла більш схильні до розвитку короткозорості та косоокості. Слід просто переконатись, що ваша дитина захищена сонцезахисними окулярами та сонцезахисним кремом.
  4. Блакитне світло з екранів шкодить зору дітей. На відміну від інформації, яку ви можете прочитати в інтернеті, дійсність така, що блакитне світло не осліплює вас і ваших дітей, які одержимі приладами з екранами. Незважаючи на те, що короткозорість стає більш поширеною, блакитне світло не є винуватцем цього. Насправді, ми піддаємось дії синього світла в рази більше від сонця, ніж від екранів. Важливо пам’ятати, що при роботі з екранами необхідно часто робити перерви. Академія рекомендує правило 20-20-20: переводити погляд на предмет, щонайменше з 20 футів (приблизно 6 метрів) кожні 20 хвилин, принаймні, протягом 20 секунд.
  5. Втрата зору трапляється лише у дорослих. Око дитини з амбліопією може виглядати абсолютно нормально, але такий стан при відсутності лікування може стати причиною втрати зору. Амбліопія – це стан, коли зір в одному із очей дитини падає, через відсутність належної взаємодії ока з мозком. Косоокість – ще один стан, який може спричинити втрату зору у дитини. Він характеризується тим, що очі не дивляться в одному напрямку при фокусуванні на предметі.
  6. Усім далекозорим дітям необхідні окуляри. Більшість дітей є далекозорими на початку життя. І це є нормальним станом речей. І це не обов’язково означає, що вашій дитині необхідні окуляри, бо вона використовує свої фокусуючі м’язи, щоб забезпечити чіткий зір як на відстані, так і поблизу. Окуляри потрібні тільки якщо далекозоркість робить зображення, яке бачить дитина, розмитим, або ж спричиняє косоокість. Також, окуляри знадобляться, якщо одне око є значно більш далекозорим, ніж друге, бо такий стан може спричинити амбліопію.
  7. Немає різниці між очним скринінгом і повним дослідженням ока. Хоча це правда, що зір дитини слід регулярно перевіряти, менш інвазивний огляд очей педіатром, сімейним лікарем, офтальмологом, оптометристом, ортоптистом є адекватним для більшості дітей. Якщо під час скринінгу виявляється проблема, то з нею слід вже буде звернутися до офтальмолога, або іншого кваліфікованого спеціаліста по догляду за очима. Комплексе обстеження передбачає розширення зіниці за допомогою очних крапель, що дозволяє більш ретельно дослідити загальний стан здоров’я ока та зорової системи.

“Поки діти повертаються до школи, покажіть їм, що ви виконали своє домашнє завдання, – каже Діанна Селдомірд, доктор медичних наук, прес-секретар Американської Академії Офтальмології, – Навчайте себе, щоб ваші діти мали найкращі шанси зберегти зір на все життя”.

Оригінальна стаття була опублікована на сайті American Academy of Ophthalmology 5 серпня 2019 року.



Зміни в обробці візуальних сигналів – новий невербальний маркер аутизму

 

Нові дослідження свідчать, що люди з аутизмом можуть мати змінену обробку зорових сигналів. Це може послужити об’єктивним невербальним нейронним маркером розладу.

За допомогою електроенцефалографії (ЕЕГ) дослідники виявили, що у дорослих з аутизмом є відмінності в частині мозку, яка обробляє зорову інформацію, і ці відмінності можуть бути використані для передчасного виявлення осіб з аутизмом.

“Дуже важливо, що ця ознака не вимагає жодної вербальної участі від індивідів. Це робить її придатною для майбутніх досліджень з дітьми, які ще не вміють говорити, а також з нерозмовляючими дорослими”, – каже Caroline Robertson, PhD, доцент кафедри психологічних наук та мозку в Dartmouth College, Hanover, New Hampshire.

Тривалий час вважалося, що аутизм, в основному, стосується змін в областях мозку, які обробляють соціальну інформацію. Сенсорні симптоми лише нещодавно були визнані основними для аутизму.

У попередній роботі дослідники спостерігали повільніші поведінкові показники базового зорового феномену, відомого як “бінокулярна конкуренція” у пацієнтів з аутизмом.

Під час бінокулярної конкуренції два різних зображення, які показуються кожному оку окремо, не зливаються в одне зображення, а почергово замінюють одне одного у сприйнятті людини. Ця конкуренція частково базується на балансі збудження та гальмування у зоровій корі, який може бути змінений при аутизмі. Але до цього часу не було жодних прямих нейронних доказів цього потенційного маркера збудження/гальмування (E/I), як вказують дослідники. І остання їх робота показує “разючі” зміни в нервовій динаміці бінокулярної конкуренції у осіб з аутизмом.

Зображення, що демонструє бінокулярну конкуренцію. Якщо подивитись на нього в синьо-червних 3D окулярах, то колір тексту буде змінюватись з синього на червоний

 

Дослідження включало 18 людей з аутизмом і 19 відповідних по віку та IQ здорових людей, які виступали як контрольна група. Вчені вимірювали зорові викликані потенціали стійкого стану (SSVEP) за допомогою одного ЕЕГ-електрода, розміщеного на головах учасників над зоровою областю мозку.

Потім учасникам було показане одне із двох зображень на екрані комп’ютера: червоні шахи в лівому оці, та зелені шахи в правому, які мерехтіли вперед і назад з різною швидкістю.

Дослідники повторили свої попередні результати, які показали сповільнення бінокулярної конкуренції та знижену супрессію сприйняття у людей з аутизмом, порівняно з контрольною групою. Ці результати є прямими нейральними доказами аутизму.

За допомогою такого маркеру вченим вдалося передбачити тяжкість симптомів аутизму і класифікувати діагностичний статус пацієнтів з точністю 87%.

Наступним кроком для дослідників є підтвердження специфічності змін обробки візуальних сигналів для аутизму, порівнюючи їх із аналогічними показниками при інших психіатричних порушеннях.

Також, для того, щоб впровадити цей метод як скринінг, необхідно дізнатись про наявність таких змін у молодших осіб, бажано у довербальних дітей.

Оригінальне дослідження було опубліковане 15 серпня 2019 року в Current Biology.



Ретинобластома: методи візуалізації

 

Ретинобластома – це злоякісна пухлина сітківки, яка розвивається у дітей, зазвичай, у віці до 5 років, і може бути односторонньою або двосторонньою. Це найпоширеніша первинна очна злоякісна пухлина у дитячому віці. Близько 60% пацієнтів мають односторонню ретинобластому, з середнім віком постановки діагнозу 24 місяці. Інші 40% мають двосторонню пухлину, з середнім віком встановлення діагнозу 15 місяців. По всьому світу захворюваність на ретинобластому становить 1 на 16000 новонароджених дітей.

Ретинобластома, глаукоматозне ураження

Мутації гена RB (довге плече хромосоми 13q14) дають людям схильність до ретинобластоми, а також підвищують ризики розвитку пухлин епіфізу, екстракраніальної саркоми та меланоми. Коли у пацієнта з ретинобластомою розвивається пухлина шишкоподібної залози, застосовується термін “трьохстороння ретинобластома” (TRB).

Ретинобластома може виникати спорадично (60%) або успадковуватись (40%). Історично склалось так, що вона передається через аутосомно-домінантний патерн. Однак, інколи ця ознака пропускає одне покоління в родинах, вказуючи на генетичних носіїв.

Бажане обстеження

Обсяг внутрішньоочної пухлини встановлюється за допомогою А та В сканування, та/або комп’ютерної томографії. Ретинобластома в рідкісних випадках виявляється під час профілактичних обстежень. Найчастіше, першими помічають її симптоми батьки. Черепно-орбітальна КТ є чутливим методом діагностики і виявлення інтраокулярних кальцифікатів, та показує внутрішньоочне поширення пухлини, навіть, якщо кальцифікація відсутня.

Доведено, що оптична когерентна томографія (ОКТ), заснована на оптичному випромінюванні ближнього інфрачервоного діапазону, покращує клінічну оцінку ретинобластоми, в порівнянні з ультразвуковими методами дослідження та МРТ. Ручна інтраопераційна ОКТ стала особливо популярною для оцінки ретинобластоми у дітей.

Інтракраніальне поширення ретинобластоми на знімку КТ

МРТ може бути корисним для встановлення ступеня диференціювання ретинобластоми, однак цей метод не є настільки ж специфічним, як КТ, бо йому не вистачає чутливості у виявленні кальцію. Пухлини зазвичай мають низьку інтенсивність на Т1-зважених зображеннях, і їх зазвичай важко відрізнити від оточуючого скловидного тіла. На Т2-зважених зображеннях ретинобластома також слабко відрізняється від склистого тіла, але кальцифікація є більш вираженою.

De Jong з колегами виявили, що МРТ має більшу діагностичну точність для виявлення інвазії в хороідею та преламінарний зоровий нерв, ніж КТ, але ця різниця не є статистично значущою.

Ультрасонографія дозволяє відрізнити ретинобластому від не неопластичних станів, та є корисною у виявленні кальцифікатів.

Флюоресцеїнова ангіографія сітківки допомагає підтвердити діагноз ретинобластоми, але зазвичай не проводиться при цьому захворюванні, бо є неінвазивні методи візуалізації. У випадках, пов’язаних з іншими подібними патологіями, можуть виникати хибнопозитивні результати.

Комп’ютерна томографія

На знімках КТ ретинобластома найчастіше виглядає як маса, що розташована переважно в задньому очному полюсі. Вона може мати виразні контури та неоднорідну структуру, а також може містити кальцифікати в 70.5% випадків.

КТ має високу чутливість при виявленні внутрішньоочних пухлин, а для ретинобластоми він має специфічність 91%. Ця модальність дозволяє встановлювати стадію внутрішньоочних пухлин, виявляти екстрабульбарний ріст, та визначати подальші підходи до лікування. КТ можна використовувати для спостереження за пухлинами, визначення ефекту від лікування, та своєчасного встановлення рецидивів злоякісних пухлин.

Епібульбарна кістоква хорістома може імітувати позаочне поширення ретинобластоми в оці із внутрішньоочним злоякісним процесом. Однак, внутрішньоочний вміст відображає риси типові для ретинобластоми без позаочного поширення.

Магнітно-резонансна томографія

МРТ не є таким специфічним діагностичним засобом для ретинобластоми, як КТ, через її нечутливість до виявлення кальцифікатів. Вони можуть відображатись як область низької інтенсивності сигналу для усіх імпульсних послідовностей.

Зазвичай, на Т1-зважених знімках ретинобластома візуалізується як злегка гіперінтенсивна, відносно склистого тіла, маса. В свою чергу, на Т2-зважених зображеннях вона буде навпаки гіпоінтенсивна. Гіперінтенсивність на Т1-зважених зображеннях може бути обумовлена наявністю меланіну. Візуалізація ретинобластоми помірно покращується на підсилених гадолінієм Т1-зважених зображеннях.

В одному дослідженні порівнювали діагностичну якість підсилених гадолінієм Т1-зважених МРТ зображень з сатурацією жиру, та без неї. Дослідження включало 36 дітей (середній вік 19.0± 16.8 місяців). Якість зображення та відображення анатомічних деталей було значно кращим без сатурації жиру, але пухлину краще було видно при використанні цієї техніки. Виявлення хороідальної інвазії було ліпшим без сатурації жирів, а (пост-)ламінарна інфільтрація зорового нерва краще виявлялась з нею. На думку авторів, найкращим підходом для оцінки поширення пухлини було комбінування обох методів (чутливість та специфічність для (пост-)ламінарної інфільтрації зорового нерва склали 75% та 100% відповідно; чутливість та специфічність щодо хоріоідальної інвазії склали 87.5% та 85.7% відповідно).

Контрастні речовини на основі гадолінію були пов’язані з розвитком нефрогенного системного фіброзу або нефрогенної фіброзуючої дерматопатії.

Як і КТ, магнітно-резонансна томографія має значення для виявлення екстраокулярного поширення пухлини, особливо в зоровий канал. Вона також може допомогти зобразити внутрішньочерепні пухлини, пов’язані з трьохсторонньою ретинобластомою. На МРТ також добре видно і відшарування сітківки.

Ультрасонографія

Трививмірна (3D) ультрасонографія може бути використана для картографування сітківки та пухлини, що може бути корисним при плануванні локальної радіотерапії. Крім того, за допомогою цього методу можна встановити наявність кальцифікатів і відшарування сітківки. Однак, для виявлення екстраокулярного поширення пухлини 3D-ультрасонографія не має застосування. Під час цього обстеження має використовуватись загальна анестезія, бо під час сканування око повинно бути нерухомим.

Кольорова доплерографія може виявити злегка васкуляризовані ділянки пухлини і зобразити кровотік всередині неї.

Оригінальна стаття була опублікована в Medscape 19 лютого 2019 року.



Адаптивні металінзи – прорив в розробці штучного ока

 

Надихнувшись будовою людського ока, вчені з Harvard John A. Paulson School of Engineering and Applied Sciences (SEAS) розробили адаптивну металінзу, яка, по суті, є плоским електронно контрольованим штучним оком. Адаптивна металінза здатна одночасно контролювати три основні параметри розмитих зображень: фокус, астигматизм та зміщення зображення.

“Це дослідження поєднує у собі прориви в технології штучних м’язів, та технологію металінз, щоб створити контрольовану металінзу, що може в реальному часі змінювати фокус, подібно до людського ока”, – каже Alan She, аспірант Graduate School of Arts and Sciences, головний автор статті. “Ми йдемо на крок далі, щоб розвинути в цієї лінзи здатність динамічно виправляти такі аберації, як астигматизм, на що людське око не здібне”.

Можливість вбудованого оптичного масштабування та автофокусування буде корисною для широкого спектру застосувань, включаючи камери телефонів, окуляри, та обладнання віртуальної та доповненої реальності. Ці лінзи також показують можливості майбутніх мікроскопів, які будуть працювати повністю в електронному вигляді та зможуть виправляти одночасно багато аберацій.

The Harvard Office of Technology Development захистив цей винахід як свою інтелектуальну власність, та вивчає можливості для майбутньої комерціалізації.

Металінза (в центрі), що контролюється електродами з карборонвих нанотрубок

Щоб створити штучне око, дослідникам спочатку необхідно збільшити розмір металінзи. Вони фокусують світло та елімінують сферичні аберації за допомогою щільного скупчення наноструктур, кожна з яких менша за довжину хвилі світла.

“Оскільки наноструктур дуже мало, щільність інформації в кожній лінзі є надзвичайно високою. Якщо перейти від лінзи розміром 100 мкм до сантиметрової, то інформація, яку необхідно обробити лінзі збільшиться в 10000 разів. Кожного разу, коли ми намагалися збільшити масштаб лінзи, розміри файлу зображення збільшувались до гігабайтів або, навіть, терабайтів”, – каже Alan She.

Щоб вирішити цю проблему, вчені розробили новий алгоритм зменшення розміру файлу. Це зробить металінзи сумісними з технологією, яка використовується в даний час для виготовлення інтегральних мікросхем. У статті, нещодавно опублікованій в Optics Express, дослідники продемонстрували дизайн та виготовлення металінз діаметром сантиметр та більше.

Схема фокусування металінзою променів світла на сенсор

Далі вченим було необхідно прикріпити велику металінзу до штучних м’язів, не порушуючи її здатність фокусувати світло. В людському оці кришталик оточений циліарним м’язом, який розтягує або стискає його, змінюючи форму для регулювання фокусної відстані. Capasso і його команда співпрацювали з David Clarke – піонером в галузі інженерних застосувань діелектричних еластомерних приводів, також відомих як штучні м’язи.

Для прикріплення до лінзи дослідники обрали тонкий прозорий діелектричний еластомер з малим супротивом. Це дає можливість світлу проходити через матеріал з невеликим розсіюванням.

Еластомер контролюється за допомогою подавання напруги. По мірі розтягування, положення наностовпчиків на поверхні лінзи змінюється. Металінзу можна налаштовувати, як контролюванням позиції одних наностовпчиків відносно інших, так і повним зміщенням структур. Разом лінза зі штучними м’язами мають товщину всього 30 мкм.

“Усі оптичні системи з декількома компонентами – від камер, мікроскопів та телескопів – мають невеликі перекоси або механічні навантаження на компоненти, залежно від способу їх побудови та оточуючого середовища, що завжди спричинятиме невеликий астигматизм та інші аберації, які можуть бути виправлені адаптивним оптичним елементом”, – каже Alan She.

В подальшому дослідники збираються розширити функціонал лінзи, та знизити напругу, необхідну для контролювання нею.

Оригінальна стаття була опублікована в The Harvard Gazette в лютому 2018 року.



Вживання поліненасичених жирних кислот класу Омега-3 знижує ризик розвитку глаукоми

 

Глаукома є провідною причиною незворотної двосторонньої сліпоти в усьому світі. До відомих факторів ризику розвитку глаукоми відносяться: сімейний анамнез, афроамериканська раса, жіноча стать і старий вік. В даний час, єдиним фактором ризику, який можна впливати, є внутрішньоочний тиск, зниження якого є ціллю медикаментозного та хірургічного лікування. Виявлення інших факторів ризику, особливо тих, на які ми можемо мати вплив, може сприяти зусиллям, що докладають фахівці для лікування глаукоми.

Вченими зі США було виявлено зв’язок між підвищеним щоденним вживанням ейкозапентаєнової кислоти та докозагексаєнової кислоти, які належать до поліненасичених жирних кислот класу Омега-3, і зниженим ризиком розвитку глаукоматозної оптичної нейропатії. Однак, споживання таких кислот в занадто великих кількостях навпаки підвищує ці ризики.

Поліненасичені жирні кислоти є дуже важливими поживними речовинами для здоров’я та розвитку людини. Ейкозапентаєнова кислота, що входить до складу фосфоліпідів клітинних мембран, допомагає забезпечувати середовище, ідеальне для функціонування мембранних білків, підтримання мембранної текучності та формування ліпідного рафту. Вона також регулює процеси транскрипції та передачі сигналів в клітині, і додатково має прямий вплив на клітини запалення. Ейкозапентаєнова кислота міститься у великій кількості в рибних жирах, морських молюсках, діатомових та бурих водоростях. Також, вона міститься в грудному молоці.

Формули ейкозапентаєнової та докозагексаєнової кислот

Докозагексаєнова кислота важлива для розвитку головного мозку та підтримання його когнітивних функцій. Також, вона є необхідною для попередження нейродегенеративних захворювань. Ця кислота є компонентом клітинної мембрани, що може запобігти деградації структур сітківки, зменшити активацію гліальних клітин, яка виникає внаслідок підвищення внутрішньоочного тиску, та захистити фоторецептори від апоптозу, викликаного окислювальним стресом. Докозагексаєнова кислота входить до складу ліпідів більшості тканин тварин. Велика її кількість міститься в морепродуктах, таких як лосось та атлантичний оселедець. Модифікація поліненасичених жирних кислот позаклітинного матриксу трабекулярної сітки може також знизити ризик глаукоми через окислювальний стан.

Вчені проаналізували споживання харчових поліненасичених жирних кислот як безперервну змінну і у квартилях, в ході кросс-секційного дослідження 3,865 осіб, що приймали участь в National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES).

За результатами, шанси виникнення глаукоми були нижчими у осіб зі збільшеними рівнями щоденного вживання в їжу ейкозапентаєнової кислоти та докозагексаєнової кислоти. Однак, у осіб із загальним добовим споживанням поліненасичених жирних кислот у другому та третьому квартилях, було виявлено більш високий ризик розвитку глаукоми.

Відповідно до отриманих даних, шанси виникнення глаукоми збільшувались майже втричі, якщо досліджувана особа знаходилась в другому або третьому квартилі, в порівнянні з першим квартилем.

Оригінальне дослідження було опубліковане в JAMA Ophthalmology в лютому 2018 року.



Фактори ризику низької ефективності хірургічного лікування обструкції нососльозового каналу у дітей

 

Однією із поширених очних проблем у дітей є обструкція нососльозових шляхів. За даними Американської Асоціації Офтальмологів, в усьому світі приблизно 5% дітей мають симптоми сльозотечі і рецидивуюі інфекції. Але, все ж, у більшості дітей позбавлення цих симптомів вдається досягти лише консервативними методами – медикаментозно, та за допомогою масажів. У 10% таких дітей одужання досягти не вдається, і необхідне проведення оперативного втручання. Серед багатьох доступних варіантів хірургічних втручань найбільш поширеною є процедура зондування. Однак, деякі пацієнти після такої початкової процедури все ще не позбавляються від вищевказаних симптомів, і тому потребують більш агресивних і інвазивних втручань.

Це наштовхує на думку: “Чи існують якість фактори ризику, які були б спільні для таких пацієнтів, і зумовлюють необхідність додаткових оперативних втручань?” І якщо такі фактори можна виявити, то, вірогідно, у дітей з цими ризиками першочерговою процедурою можна обрати більш інвазивну методику для отримання кращого початкового ефекту, або морально підготувати батьків до необхідності додаткових втручань. Раніше були спроби знайти фактори, які б сприяли невдачі процедури зондування, але дослідникам не вдалося вичленити статистично значущі спільні риси. Тому вчені з Небраски вирішили продовжити пошук анатомічних і фізіологічних особливостей, які б об’єднували дітей, в яких зондування не принесло одужання.

У ретроспективному обсерваційному дослідженні були досліджені дані пацієнтів, у яких дитячий офтальмолог виявляв необхідність хірургічного втручання через відсутність результату консервативного лікування. Пацієнти були розділені на групи, залежно від того чи потребували вони одного оперативного втручання, або кількох. Далі вивчалась кореляція факторів ризику та необхідності декількох операцій. Фактори, які гіпотетично мали вплив на негативний результат первинної процедури, порівнювались між собою за допомогою аналізу співвідношення шансів. Показником успіху було прийнято відсутність симптомів сльозотечі і рецидивуючих інфекційних захворювань через 6 місяців після втручання.

Шляхом даного аналізу було виявлено, що факторами ризику є: трисомія 21 пари хромосом, алергічний риніт/сезонні алергії, інфекційні захворювання верхніх дихальних шляхів протягом одного місяця до процедури, та наявність обструктивного апное сну. В ході дослідження було виявлено, що пацієнти з трисомією 21 пари хромосом краще реагують на балонну дилатацію, як первинну процедуру. А пацієнтам з недавніми інфекційними захворюваннями верхніх дихальних шляхів краще відкласти оперативне втручання до моменту повного усунення симптомів. Теж саме стосується і алергічних захворювань. Факторами, які спочатку вважались вірогідними, але не підтвердились, стали передчасні пологи та супутнє проведення хірургії екстраокулярної мускулатури одночасно з операцією нососльозового каналу. Однак, стосовного останнього вчені остаточно не впевнені, адже вибірка пацієнтів була недостатньо великою.

Оригінальне дослідження було опубліковане в Journal of Pediatric Ophthalmology & Strabismus 19 липня 2019 року.

 



Кількість очних травм дітей, пов’язаних з використанням безпорохової вогнепальної зброї, зросла майже на 170%

 

Згідно з дослідженням, опублікованим в журналі Pediatrics, частота травм очей, які отримують діти під час занять спортом або відпочинку зменшилась з 1990 до 2012 року. Однак, частота травм, спричинених безпороховою вогнепальною зброєю, зросла на 168.8%.

“Ураження очей при занятті спортом або при відпочинку зустрічаються дуже часто, але їх можна запобігти”, – каже Gary A. Smith, MD, DrPH, директор Center for Injury Research and Policy at Nationwide Children’s Hospital, Columbus, Ohio в інтерв’ю для Infectious Diseases in Children. “Такі травми трапляються миттєво, але можуть мати значні наслідки, які залишаться на все життя. Щодо таких травм необхідно проводити посилені заходи профілактики, особливо для тих, які викликані безпороховими рушницями”.

Щоб вивчити характеристики і джерело травм очей, з приводу яких надається лікування в американських відділеннях невідкладної допомоги, вченими було проведено ретроспективне дослідження, в якому вони проаналізували дані з National Electronic Injury Surveillance System. Усі пацієнти, дані яких використовувались в дослідженні, були молодші 17 років, та з 1990 року по 2012 проходили лікування травм очей, які були отримані при зайнятті спортом або під час відпочинку.

Таких дітей в Сполучених Штатах виявилось приблизно 441,800 (95% CI, 378,868-504,733; середнє значення = 26.9 на 100,000). Більшу частину пацієнтів складали представники чоловічої статі, яких було майже три чверті. А вік, в якому найчастіше траплялись ураження очей, становив від 10 до 14 років, та від 15 до 17.

Більшу частину травм очей вдалося вилікувати, і пацієнти були виписані з відділень невідкладної допомоги (94.6%). Найчастішими ураженнями стали: стирання рогівки (27.1%), кон’юнктивіт (10.0%), та чужорідні тіла в оці (8.5%). Із усіх отриманих травм 4.7% потребували госпіталізації.

Активності, які частіше всього призводили до травм очей були: баскетбол (15.9%), бейсбол та софтбол (15.2%), і використання безпорохових рушниць (10.6%). Незважаючи на те, що кількість уражень очей зменшилась з 1990 по 2012 рік, кількість травм, спричинених безпороховими рушницями, зросла на 168.8%. Крім того, 48.5% досліджуваних госпіталізацій були пов’язані як раз з такою зброєю.

“Медичні працівники можуть надавати батькам та дітям інформацію про запобігання очних травм, які можна отримати під час заняття спортом або під час відпочинку, – каже Gary A. Smith, – Для дітей дуже важливо займатись спортом, але у деяких видах спорту є потреба в застосуванні підсиленого захисту очей. В деяких випадках для того, щоб діти отримали належний ступінь захисту, необхідно буде змінити культуру в межах спорту”.

Оригінальне дослідження було опубліковане в Pediatrics в лютому 2018 року.



Невтішні результати імплантації кератопротезу Boston type 1 у дітей

 

В ретроспективному, багатоцентровому дослідженні було перевірено ефективність застосування кератопротезів KPro (Boston type 1 keratoprosthesis) у дітей. KPro було імплантовано в 11 очей 11 пацієнтів віком від 0.9 до 15.5 років. Гострота зору з максимальною корекцією до оперативних втручань варіювала від 20/600 до світлосприйняття. В усіх пацієнтів також було діагностовано глаукому, і у 6 очах перед імплантацією KPro було встановлено дренажні пристрої для глаукоми (GDDs). При останньому огляді (середній показник становив 41.8 місяців; діапазон складав від 6.5 до 85 місяців) 2 ока зберігали гостроту зору з максимальною корекцією 20/400 або краще, тоді як 5 очей втратили світлосприйняття. Післяопераційні ускладнення включали: ретропротезну мембрану (9 очей), розплавлення рогівки (5 очей), інфекційний кератит (3 ока), ендофтальміт (3 ока), ерозію дренуючих пристроїв для глаукоми (2 ока), відшарування сітківки (5 очей). Початковий KPro було збережено у чотирьох очах (36.4%).

За висновками дослідників, імплантація кератопротезів Boston type 1 у дітей пов’язана з більшою частотою ускладнень, більшою ймовірністю провалу застосування пристрою, та гіршою гостротою зору, ніж при встановленні такого протезу у дорослих. З огляду на це, автори дослідження не рекомендують застосовувати KPro у дітей.

 

Зображення кератопротезів Boston type 1 (зліва) та type 2 (зправа)

Огляд дослідження імплантації Boston type 1 keratoprosthesis (KPro) у дітей від Christopher J. Rapuano, MD.

“Як один із хірургів, що проводив більшу частину трансплантацій рогівки у дітей в Wills Eye Hospital протягом останніх років, я особливо прагну дізнатися про все, що може покращити посередній стан справ у дитячій кератопластиці.

Трансплантація рогівки у дітей є технічно складною процедурою з підвищеним ризиком екструзії внутрішньоочного вмісту під час операції. Післяопераційний догляд, в кращому разі, є складним завданням. Діти часто не виявляють скарг, коли в їх очах відбувається щось неприємне або незрозуміле, наприклад, розпускання швів або пошкодження рогівки. Тому такі стани залишаються без лікування набагато довше, ніж у більшості дорослих – часто з несприятливими результатами.

Просто дослідити стан немовля чи дитини в кабінеті буває досить складно, і ми рідко отримуємо таку хорошу можливість для огляду, як у дорослих. Нам може знадобитись провести обстеження під наркозом просто для того, щоб отримати адекватний доступ для огляду ока. Коли приходить час знімати шви, нам необхідно ввести дитину в загальну анестезію. Це можна легко спланувати для звичайного зняття швів, але коли шов ослаблюється або розривається, і його необхідно зняти одразу ж, то розпланувати екстрений виїзд в операційну не так просто. Трансплантати у дітей відторгаються також частіше, ніж у дорослих.

Все це є передумовою того, чому корнеальні хірурги шукають кращі способи проведення трансплантації у дітей.

Кератопротез Boston достатньо добре себе показує у багатьох очах дорослих, де не очікується, що трансплантат рогівки буде досить довгий час залишатись прозорим. Насправді, багато дорослих пацієнтів ставляться до цього, як до дива. Не було б чудово, якби це так само добре працювало і у дітей? Зір буде відновлюватись швидше, ніж при стандартній трансплантації рогівки, і, в ідеалі, це зменшить ризики розвитку амбліопії. Також не буде спостерігатись відторгнення трансплантата.

З цих причин кератопротези Boston почали встановлювати у немовлят і дітей, в тому числі і в лікарні Wills Eye Hospital. Однак, багато, якщо не більшість, хірургів почали розуміти, що результати у дітей не такі хороші, як у дорослих. Тому вони почали все більше вагатись у доцільності виконання такої процедури у маленьких пацієнтів.

Fung з колегами1 слід привітати з публікацією їх невтішних результатів імплантації кератопротезів Boston type I у дітей, що ми дещо неохоче робимо. Однак, дуже важливо поділитися цими результатами з офтальмологічною спільнотою. Отримані результати виявились настільки поганими, що вони припинили виконання цієї процедури у дітей.

Aquavella з колегами2,3   мали кращий досвід такого кератопротезування у дітей. У нас в Wills Eye Hospital також були діти, які добре справлялись з протезом Boston, але цікаво чому так відбувалось. Чи впливають різні діагнози на результати по-різному? Чи має значення вік? Дослідження Fung і колег було досить невеликим, але вони не виявили великої різниці у результатах залежно від діагнозу та віку проведення операції.

Як відомо, стандартна трансплантація рогівки у дітей має дуже стриманий прогноз. Усім нам потрібно продовжувати шукати “кращий шлях” для поліпшення зору дітей з помутнінням рогівки. Так само, як результати застосування кератопротезів Boston з часом покращувались у дорослих, нам необхідно працювати над покращенням результатів і у дітей”.

 

Christopher J. Rapuano. Disappointing Results of Boston Keratoprosthesis in Kids – Medscape – May 16, 2018



Переваги ширококутового цифрового зображення очного дна у виявленні патологій новонароджених

 

Відповідно до результатів дослідження, опублікованого в OSLI Retina, ширококутове цифрове зображення очного дна може бути більш ефективним у виявленні потенційно небезпечної патології заднього сегмента ока у новонароджених, ніж дослідження червоного рефлексу.

В проспективному дослідженні (Newborn Eye Screening Test – NEST) 194 доношених новонароджених пройшли як дослідження червоного рефлексу, так і ширококутове цифрове зображення очного дна, яке виконувалось за допомогою камери RetCam3 з 130° лінзою (Natus Medical). Результати дослідження червоного рефлексу були задокументовані в записах педіатрів; цифрові зображення робила навчена медсестра інтенсивної терапії новонароджених. Дослідження включало новонароджених когорти NEST, які проходили скринінг з 25 липня 2013 року по 25 липня 2014 року в Lucile Packard Children’s Hospital в Stanford University School of Medicine.

У 49 немовлят, в яких не було виявлено патологій при дослідженні червоного рефлексу, під час 130° ширококутового зображення очного дна були знайдені одне або кілька із наступних порушень заднього сегменту: крововиливи в сітківці, вогнищеві геморагії очного нерва, згруповані пігментації, хороїдальний невус в макулі та інших зонах сітківки, хороїдальна пігментація, альбінотичне очне дно, ознаки дистрофії “слід ведмедя” (bear track dystrophy), пігментна ретинопатія, та осередкова депігментація пігментного епітелію сітківки.

Загальне погодження між двома методами дослідження складало від 81.4% до 99.5% для будь-якого з порушень. У виявленні патологій ока чутливість дослідження червоного рефлексу педіатром склала 0.0% (95% CI, 0.0%–7.3%), що свідчить про переважання хибно-негативних результатів. А специфічність таких досліджень становила 100.0% (95% CI, 97.5%–100.0%) через відсутність хибно-позитивних результатів.

Вцілому, результати дослідження показують широкий потенціал для впровадження ширококутового цифрового зображення очного дна для виявлення неонатальних патологій очей, які можна пропустити при дослідженні червоного рефлексу.

Оригінальне дослідження було опубліковане 15 лютого 2018 року.