Вроджена спадкова ендотеліальна дистрофія (ВСЕД) – це рідкісна та тяжка форма дистрофій ендотелію, що проявляється наявністю локальних або поширених зон “облисіння” ендотелію. Існує два види цієї патології: ВСЕД1, що передається по аутосомно-домінантному шляху, і при якій загальний розвиток ока або взагалі не порушується, або порушується слабко; і ВСЕД2, яка передається аутосомно-рецесивним шляхом та має більш тяжкий перебіг.
Перші прояви з’являються в перинатальному періоді, і характеризуються вони симетрично вираженим двостороннім набряком рогівки, яка зовні здається матовою сіро-блакитного кольору. Єдиним виходом для лікування патології – наскрізна кератопластика на ранніх стадіях. Однак, це втручання асоціюється із високими інтра- та пост-операційними ризиками.
Для зменшення ризиків у таких пацієнтів було запропоновано використання методу зачистки десцеметової оболонки. Загалом, операція проводиться протягом приблизно 45 хвилин під загальною або місцевою анестезією. Спочатку ендотелій та десцеметову мембрану рогівки видаляють методом зачистки через корнеальний розріз. Після чого виділяється диск із заднього сегменту донорської рогівки, який буде трансплантовано у око реципієнта. І в новому дослідженні, опублікованому в American Journal of Ophthalmology, повідомляється про довгострокові результати застосування зачистки десцеметової оболонки у дітей із вродженою спадковою ендотеліальною дистрофією.
В це одноцентрове, ретроспективне когортне дослідження було включено 16 пацієнтів (30 очей). Пацієнти, віком до 1 року були зараховані в групу немовлят (6 пацієнтів, 11 очей), а решта – до групи дітей (10 пацієнтів, 19 очей). Усі очі пройшли процедуру зачистки десцеметової мембрани, і були оцінені через 12 місяців після операції.
В обох групах спостерігалось покращення прозорості рогівки, відносно попереднього її стану. Стандартизована техніка suture pull-through technique не призвела до лентикулярних змін у жодного пацієнта. Не зважаючи на те, що найкраща скоригована гострота зору покращилась у обох групах, в групі немовлят цей показник був вищим, аніж у групі дітей (0.32 vs. 0.54 logMAR; P=0.01).
Стандартизована техніка suture pull-through technique: (А) зачистка десцеметової мембрани. (B) Донорський матеріал складається в форму “тако”, при якій ендотеліальні клітини прилягають одна до одної. Після цього “тако” вкладається в Busin Glide і протягується за допомогою щипців. (С) Підвішуючий 10/0 шов накладається на диск донора в позиції на 6 годин. (D) Busin glide підводиться до головного лімбального розрізу на 12 годин. (Е) Донорський диск вводиться за допомогою підтягування шва і диску в передню камеру під невеликим потоком іригації. (F) Зашивання основного розрізу. Донорський диск розгладжується шляхом підсилення іригації. Підвішуючий шов після цього зрізається. (G) Видаляється рідина між диском і ложем для імплантації. Щілинна лампа застосовується для підтвердження гарного прилягання. (Н) Вводиться бульбашка розміром із імплантований диск.
В 3 очах групи дітей спостерігалось відшарування, однак, усі випадки стались на початку дослідження, що свідчить про наявність ефекту кривої навчання. Також, випадки були пов’язані із відсутністю післяопераційної седації, яка надавалась уже пізніше в дослідженні. Хоча рівень втрати ендотеліальних клітин у групі дітей був подібний до того, що спостерігався в попередніх дослідженнях, група немовлят не оцінювалась через відсутність співпраці та короткого періоду спостереження.
Тож, метод десцеметової ендотеліальної кератопластики для вродженої спадкової ендотеліальної дистрофії у дітей демонструє себе як багатообіцяючий спосіб зменшення інтра- та пост-операційних ускладнень, пов’язаних із наскрізною кератопластикою. Вона може проводитись у дітей із обмеженим спектром ускладнень, і потенційно може призводити до кращих зорових результатів шляхом раннього строку проведення втручання, і застосування спеціальних педіатричних модифікацій.
Оригінальне дослідження було опубліковане в American Journal of Ophthalmology 8 січня 2020 року.
